Tweet
Viện Da liễu Quốc gia vừa phát hiện một phụ nữ mắc phải căn bệnh hiếm gặp này. Bệnh vừa có biểu hiện ngoài da, lại có những thương tổn trong nội tạng.
Bệnh nhân tên là Đoàn (32 tuổi, Ba Đình, Hà Nội). Trước đó, chị đã phải vào cấp cứu tại một bệnh viện thành phố do đau bụng, buồn nôn. Chẩn đoán ban đầu là viêm phúc mạc. Tuy nhiên, sau khi phẫu thuật các bác sĩ vẫn không xác định được bệnh gì vì các thương tổn ở ruột rất đặc biệt.
Sau đó, chị Đoàn đến khám tại Bệnh viện Lao và Bệnh Phổi Trưng ương, và được chẩn đoán là theo dõi lao màng bụng, nhưng bệnh vẫn không thuyên giảm. Sau đó chị được chuyển đến Viện Da liễu Trung ương, do có những thương tổn trên da.
Lúc này, tình trạng bệnh nhân vẫn nặng: gầy sút, khó thở, mệt mỏi, đau bụng, nôn... Các thương tổn ở da cũng rất đặc biệt. Đó là các sẩn hình tròn, đường kính 1-5 mm, bờ màu đỏ và nổi cao hơn mặt da, trung tâm lõm do teo da và có màu trắng như sứ.
Kết quả chụp phim khi phẫu thuật cho thấy: toàn bộ ruột non có những mảng trắng đục không tròn đều, kích thước khác nhau, loang lổ xen kẽ với các nốt xung huyết. Phần ruột lành còn lại dày và phù nề, ổ bụng đầy dịch, phúc mạc phù mọng nước.
Sau khi hội chẩn với giáo sư người Pháp, các bác sĩ viện chẩn đoán đây là bệnh Degos, hay còn gọi là sẩn teo da ác tính.
Đây là bệnh hiếm gặp. Cho tới nay, trên thế giới mới chỉ phát hiện được hơn 100 trường hợp. Tại Việt Nam, đây là bệnh nhân đầu tiên được chẩn đoán tại Viện Da liễu.
Nguyên nhân của bệnh vẫn chưa được xác định. Biểu hiện rất phong phú và đa dạng, có cả triệu chứng ở hệ thống tiêu hóa, hệ thần kinh, hô hấp...
Bệnh tiến triển nhanh và thường dẫn đến biến chứng trong vòng 1-3 năm, nghiêm trọng có thể xuất huyết, thủng ruột, tắc ruột...
Vì chưa tìm được nguyên nhân nên chưa có phương pháp điều trị đặc hiệu, mà chủ yếu là điều trị triệu chứng. Chị Đoàn đã tử vong do biến chứng nặng ở đường tiêu hóa, sau một thời gian điều trị nội trú.
Các thương tổn ngoài da có một ý nghĩa vô cùng quan trọng trong việc chẩn đoán một số bệnh. Đó có thể là biểu hiện đầu tiên về sự thay đổi bệnh lý của một bộ phận nào đó trên cơ thể. Hoặc một bệnh có thể biểu hiện vừa ở da vừa ở cơ nội tạng. Vì vậy khi có bất cứ thương tổn gì trên da, người bệnh không nên chủ quan, tự ý mua thuốc bôi, chậm trễ trong việc đi khám chuyên khoa da liễu.
(Theo Khoa học&Đời sống
Bệnh nhân tên là Đoàn (32 tuổi, Ba Đình, Hà Nội). Trước đó, chị đã phải vào cấp cứu tại một bệnh viện thành phố do đau bụng, buồn nôn. Chẩn đoán ban đầu là viêm phúc mạc. Tuy nhiên, sau khi phẫu thuật các bác sĩ vẫn không xác định được bệnh gì vì các thương tổn ở ruột rất đặc biệt.
Sau đó, chị Đoàn đến khám tại Bệnh viện Lao và Bệnh Phổi Trưng ương, và được chẩn đoán là theo dõi lao màng bụng, nhưng bệnh vẫn không thuyên giảm. Sau đó chị được chuyển đến Viện Da liễu Trung ương, do có những thương tổn trên da.
Lúc này, tình trạng bệnh nhân vẫn nặng: gầy sút, khó thở, mệt mỏi, đau bụng, nôn... Các thương tổn ở da cũng rất đặc biệt. Đó là các sẩn hình tròn, đường kính 1-5 mm, bờ màu đỏ và nổi cao hơn mặt da, trung tâm lõm do teo da và có màu trắng như sứ.
Kết quả chụp phim khi phẫu thuật cho thấy: toàn bộ ruột non có những mảng trắng đục không tròn đều, kích thước khác nhau, loang lổ xen kẽ với các nốt xung huyết. Phần ruột lành còn lại dày và phù nề, ổ bụng đầy dịch, phúc mạc phù mọng nước.
Sau khi hội chẩn với giáo sư người Pháp, các bác sĩ viện chẩn đoán đây là bệnh Degos, hay còn gọi là sẩn teo da ác tính.
Đây là bệnh hiếm gặp. Cho tới nay, trên thế giới mới chỉ phát hiện được hơn 100 trường hợp. Tại Việt Nam, đây là bệnh nhân đầu tiên được chẩn đoán tại Viện Da liễu.
Nguyên nhân của bệnh vẫn chưa được xác định. Biểu hiện rất phong phú và đa dạng, có cả triệu chứng ở hệ thống tiêu hóa, hệ thần kinh, hô hấp...
Bệnh tiến triển nhanh và thường dẫn đến biến chứng trong vòng 1-3 năm, nghiêm trọng có thể xuất huyết, thủng ruột, tắc ruột...
Vì chưa tìm được nguyên nhân nên chưa có phương pháp điều trị đặc hiệu, mà chủ yếu là điều trị triệu chứng. Chị Đoàn đã tử vong do biến chứng nặng ở đường tiêu hóa, sau một thời gian điều trị nội trú.
Các thương tổn ngoài da có một ý nghĩa vô cùng quan trọng trong việc chẩn đoán một số bệnh. Đó có thể là biểu hiện đầu tiên về sự thay đổi bệnh lý của một bộ phận nào đó trên cơ thể. Hoặc một bệnh có thể biểu hiện vừa ở da vừa ở cơ nội tạng. Vì vậy khi có bất cứ thương tổn gì trên da, người bệnh không nên chủ quan, tự ý mua thuốc bôi, chậm trễ trong việc đi khám chuyên khoa da liễu.
(Theo Khoa học&Đời sống
Attached Files